容易被误诊！华西专家：这种病要抓住48小时“黄金窗口”

去年4月，兰女士旅游回家后开始干咳，吃药也不见好转。此后，她又反复低烧了近一个月。输液几天后，双腿突然肿了起来。检查发现，她的肌酐已经升到300多（肌酐是肌肉代谢产生的废物，是临床上评估肾功能最常用的指标之一）。入院治疗期间，兰女士又陆续出现血小板下降、贫血、体力减退等情况，医生确认她并发了非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）！

9月24日世界aHUS关爱日前夕，记者采访了四川大学华西医院肾脏内科主任石运莹教授，了解这一罕见病。

石运莹教授告诉记者，aHUS是一种补体介导的血栓性微血管病，最大的特点就是“急、危、重”，短时间内就可以损伤肾脏等多个重要脏器。

然而，aHUS早期表现缺乏特异性，患者可能感到乏力、贫血、血小板减少，或出现少尿、水肿、急性肾损伤、高血压，容易被当作普通感染、一般肾病或血液系统疾病。“大约有2/3的患者被误诊过。”石运莹教授说。

此外，患者首诊科室非常分散，可能出现肾内科、急诊科、血液科、ICU、移植科、产科、风湿免疫科等许多科室。她表示，因为此病进展迅速，一旦错过早期识别和治疗窗口，器官损伤就可能进入不可逆阶段，肾脏受损严重的患者甚至需要长期依赖透析，乃至危及生命。

对如此凶险的aHUS，究竟该如何避免误诊呢？石运莹教授说，临床医生应高度警惕患者出现的“血栓性微血管病（TMA）三联征”，即：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤。一旦出现相关表现，应尽快明确诊断，抓住“黄金窗口期”，在48小时内及时启动针对病因的补体抑制治疗。

她解释，补体本是人体抵御外敌的重要防御系统，但一旦失衡、过度活化，就会由守转攻，损伤血管内皮、激活血小板、形成微血栓，最终导致多器官受损。而传统血浆治疗只是对症支持，补体抑制剂等创新疗法能从源头控制病情，aHUS由此从“对症治疗”迈入“对因治疗”。

“长期规范治疗有助于恢复肾功能，同时减少93%的复发风险。”石运莹提醒，“患者是否停药、用药多久，应由专科医生结合基因背景、家族史、肾功能恢复情况和病情稳定程度综合评估决定。停药后患者也需要坚持长期随访、定期监测，一旦发现复发信号，及时再次启动对因治疗。”

记者/图片 邓晓洪 责任编辑 黄一可 编辑 赵子君 审核 段祯